2024年5月10日发(作者：郗黛娥)
IgG4相关性疾病临床表现、诊断标准及诊治
进展
临床表现
IgG4相关性疾病临床表现可存在单器官或多器官受累，临床异
质性较强，泪腺、唾液腺、胆囊受累常见，实质性脏器受累表现为弥
漫性肿大，导管性器官受累常表现为慢性管壁增厚甚至是管腔狭窄。
根据临床特点，划分为4种临床表型：
1、以胆胰受累为主，多见于老年男性,患者血清IgG4水平以及
IgE水平升高。
2、以腹膜后纤维化为主，可出现动脉炎、腹主动脉炎,多见于老
年男性患者，血清IgG4水平正常或轻度升高，血沉和C反应蛋白等
炎症指标升高。
3、头颈局限患者，女性患者更为多见并且相对年轻,存在过敏史，
血清IgG4水平增高。
4、Mikulicz型，以泪腺、唾液腺受累为主要特征，可出现系统
损害,患者多见于老年男性，血清IgG4水平明显增高，伴有血清IgE
水平升高。
根据临床和病理生理特点，分为增殖型和纤维化型。IgG4-RD增
殖型淋巴浆细胞浸润程度较高,纤维化型为受累脏器纤维化改变。
诊断标准
根据IgG4-RD综合分类标准，IgG4-RD诊断标准包括：
1.临床检查显示单个或多个脏器弥散性/局部肿胀；
2. 血液检查显示IgG4水平升高（≥135mg/dL）；病理组织学
检查：淋巴细胞和浆细胞浸润和纤维化；gG4+/IgG+细胞>40%或>10
个IgG4+浆细胞/HPF。明确诊断：1+2+3；可能：1+3；疑似：1+2。
ACR/EULAR分类标准包含三步。第一步为纳入标准，强调典型部
位受累，包括11个可能脏器受累。第二步为排除标准，鉴别诊断包
括临床排除标准和血清学排除标准。第三步为加权评分，CR/EULAR
分类标准诊断和鉴别诊断，适用于典型患者。
外周血γδT细胞可促进浆母细胞分化以及免疫球蛋白产生，外
周血记忆性CD4+T细胞增高有助于预测患者复发。
2024年5月10日发(作者：郗黛娥)
IgG4相关性疾病临床表现、诊断标准及诊治
进展
临床表现
IgG4相关性疾病临床表现可存在单器官或多器官受累，临床异
质性较强，泪腺、唾液腺、胆囊受累常见，实质性脏器受累表现为弥
漫性肿大，导管性器官受累常表现为慢性管壁增厚甚至是管腔狭窄。
根据临床特点，划分为4种临床表型：
1、以胆胰受累为主，多见于老年男性,患者血清IgG4水平以及
IgE水平升高。
2、以腹膜后纤维化为主，可出现动脉炎、腹主动脉炎,多见于老
年男性患者，血清IgG4水平正常或轻度升高，血沉和C反应蛋白等
炎症指标升高。
3、头颈局限患者，女性患者更为多见并且相对年轻,存在过敏史，
血清IgG4水平增高。
4、Mikulicz型，以泪腺、唾液腺受累为主要特征，可出现系统
损害,患者多见于老年男性，血清IgG4水平明显增高，伴有血清IgE
水平升高。
根据临床和病理生理特点，分为增殖型和纤维化型。IgG4-RD增
殖型淋巴浆细胞浸润程度较高,纤维化型为受累脏器纤维化改变。
诊断标准
根据IgG4-RD综合分类标准，IgG4-RD诊断标准包括：
1.临床检查显示单个或多个脏器弥散性/局部肿胀；
2. 血液检查显示IgG4水平升高（≥135mg/dL）；病理组织学
检查：淋巴细胞和浆细胞浸润和纤维化；gG4+/IgG+细胞>40%或>10
个IgG4+浆细胞/HPF。明确诊断：1+2+3；可能：1+3；疑似：1+2。
ACR/EULAR分类标准包含三步。第一步为纳入标准，强调典型部
位受累，包括11个可能脏器受累。第二步为排除标准，鉴别诊断包
括临床排除标准和血清学排除标准。第三步为加权评分，CR/EULAR
分类标准诊断和鉴别诊断，适用于典型患者。
外周血γδT细胞可促进浆母细胞分化以及免疫球蛋白产生，外
周血记忆性CD4+T细胞增高有助于预测患者复发。