2024年5月10日发(作者：喻玄穆)
IgG4相关性疾病诊治中国专家共识》
(2021)主要内容
IgG4相关性疾病（IgG4-RD）是一种由免疫介导的慢性
炎症伴随纤维化的疾病，主要组织病理表现为以IgG4+浆细胞
为主的淋巴、浆细胞浸润，并伴有席纹状纤维化、闭塞性静脉
炎和嗜酸性粒细胞浸润。该病可累及身体的各个部位，且肿块
样病灶和血清IgG4水平的显著升高是其最常见的临床表现。
肿块样病变和持续性免疫炎症反应导致的纤维化可对受累脏器
及其周围组织造成压迫和不可逆的损伤，甚至器官功能衰竭。
部分患者因肿块样病变被误诊为肿瘤，导致接受不必要的手术
治疗或放化疗。
目前，IgG4-RD治疗领域缺乏高水平的循证医学证据，治
疗尚不规范。为此，中国专家共识形成了12条推荐意见，包
括1条一般性推荐意见和11条具体推荐意见。建议由风湿免
疫科主导，多学科联合共同完成IgG4-RD的诊断、评估、治
疗和随访。诊断应依据2011年日本制定的IgG4-RD综合诊断
标准及2019年___（ACR）/欧洲抗风湿病联盟（EULAR）制
定的IgG4-RD分类标准进行。血清IgG4升高是IgG4-RD诊断
和病情评估的重要指标，但其诊断的特异性不高。影像学检查
对IgG4-RD受累器官的诊断和评估有重要的辅助作用，应根
据患者受累部位选择适当的检查方法。特征性的病理改变是诊
断IgG4-RD的重要依据，病理检查对鉴别诊断排除模拟疾病
亦至关重要，因此建议有条件者应行组织活检。
确诊IgG4-RD的患者应行疾病活动度和严重性的评估。
有症状且病情活动的患者应及时接受治疗，无症状但重要脏器
受累并进展的患者亦需及时治疗。糖皮质激素是治疗IgG4-
RD的一线药物，免疫抑制剂与糖皮质激素联合使用较单用糖
皮质激素更有效控制疾病，减少IgG4-RD患者的复发。难治
性或复发性IgG4-RD可选用生物制剂。
2024年5月10日发(作者：喻玄穆)
IgG4相关性疾病诊治中国专家共识》
(2021)主要内容
IgG4相关性疾病（IgG4-RD）是一种由免疫介导的慢性
炎症伴随纤维化的疾病，主要组织病理表现为以IgG4+浆细胞
为主的淋巴、浆细胞浸润，并伴有席纹状纤维化、闭塞性静脉
炎和嗜酸性粒细胞浸润。该病可累及身体的各个部位，且肿块
样病灶和血清IgG4水平的显著升高是其最常见的临床表现。
肿块样病变和持续性免疫炎症反应导致的纤维化可对受累脏器
及其周围组织造成压迫和不可逆的损伤，甚至器官功能衰竭。
部分患者因肿块样病变被误诊为肿瘤，导致接受不必要的手术
治疗或放化疗。
目前，IgG4-RD治疗领域缺乏高水平的循证医学证据，治
疗尚不规范。为此，中国专家共识形成了12条推荐意见，包
括1条一般性推荐意见和11条具体推荐意见。建议由风湿免
疫科主导，多学科联合共同完成IgG4-RD的诊断、评估、治
疗和随访。诊断应依据2011年日本制定的IgG4-RD综合诊断
标准及2019年___（ACR）/欧洲抗风湿病联盟（EULAR）制
定的IgG4-RD分类标准进行。血清IgG4升高是IgG4-RD诊断
和病情评估的重要指标，但其诊断的特异性不高。影像学检查
对IgG4-RD受累器官的诊断和评估有重要的辅助作用，应根
据患者受累部位选择适当的检查方法。特征性的病理改变是诊
断IgG4-RD的重要依据，病理检查对鉴别诊断排除模拟疾病
亦至关重要，因此建议有条件者应行组织活检。
确诊IgG4-RD的患者应行疾病活动度和严重性的评估。
有症状且病情活动的患者应及时接受治疗，无症状但重要脏器
受累并进展的患者亦需及时治疗。糖皮质激素是治疗IgG4-
RD的一线药物，免疫抑制剂与糖皮质激素联合使用较单用糖
皮质激素更有效控制疾病，减少IgG4-RD患者的复发。难治
性或复发性IgG4-RD可选用生物制剂。