2024年5月10日发(作者：栗贤)
igg4病理诊断标准
病理诊断标准（IGG4-Related Disease）是一组以特征性的炎
症细胞浸润和IgG4阳性浆细胞浸润为特征的疾病。它最初被
认为是自身免疫性疾病，但最近的研究表明可能与慢性炎症和
成纤维细胞的活跃参与有关。这种疾病最常累及胰腺、胰导管、
横颈部和腹腔内其他区域。本文旨在总结IGG4病理诊断标准
的研究进展，以便提高医生和病理学家对该疾病的认识，从而
提供更准确的诊断和治疗。
背景
IGG4-Related Disease最早于2003年由日本病理学家登板耕司
首次报道。此后，许多相关的研究和报道开始涌现，使得该疾
病逐渐被大众所知。IGG4-Related Disease的发病机制尚不完
全清楚，但与IgG4抗体相关的自身免疫反应被认为是其中的
主要机制之一。IgG4-Related Disease常见的临床表现包括肺、
肾、胰腺、肝、舌下腺、颌下腺的肿块和疼痛。
病理特征
IGG4-Related Disease的病理学特征是淋巴浆细胞浸润和IgG4
阳性浆细胞浸润。炎症细胞浸润主要包括浆细胞、T淋巴细胞、
B淋巴细胞和树突状细胞。IgG4阳性浆细胞的数目通常较多，
可以用免疫组织化学染色法查出。此外，IgG4-Related Disease
还具有弥漫性淋巴浆细胞浸润、组织纤维化和静脉炎的特点。
病变区域还可表现为淋巴结增生和血管增生。
临床特征
IGG4-Related Disease的临床表现多样，取决于病变部位和程
度。常见的症状包括肿块、腹痛、黄疸、面部肿胀和发热等。
典型的病症是胰腺炎，可以表现为腹痛、体重下降和胰腺功能
不全等。其他病变部位可能包括肺、肾和颈部淋巴结等。由于
其临床表现类似于其他肿瘤和炎症性疾病，IGG4-Related
Disease的诊断常常具有挑战性。
影像学表现
影像学表现在IGG4-Related Disease的诊断中占有重要地位。
常见的影像学异常包括肿块、纤维化和增厚。胰腺炎的影像学
表现通常为胰腺增大、胰管扩张和胆总管扩张等。颈部和腹腔
内的IGG4-Related Disease也可表现为肿块和结节。
诊断标准
目前尚无统一的诊断标准，但根据研究和临床经验，制定了一
些可供参考的标准。最常用的诊断标准是累及组织病理学分析
和IgG4抗体浓度的测定。必须确保存在IgG4淋巴浆细胞浸
润和IgG4淋巴浆细胞/总淋巴细胞比值大于40％。其他常用
的诊断标准包括发炎细胞浸润和静脉炎的证据以及胰腺、肝脏
或其他相关器官的病变。
治疗
IGG4-Related Disease的治疗方法主要是使用激素疗法。糖皮
质激素通常是首选治疗方法，可有效减少炎症和纤维化反应。
对于糖皮质激素治疗无效或不耐受的患者，可以考虑使用免疫
抑制剂和生物制剂等其他药物治疗。治疗方案的选择应该根据
患者的临床症状、病变范围和病情的严重程度进行个体化。
结论
IGG4-Related Disease是一种以炎症细胞浸润和IgG4阳性浆细
胞浸润为特征的疾病。临床表现多样，诊断常具有挑战性。影
像学和病理学是诊断的重要基础。治疗方法主要是使用激素疗
法，需要根据患者个体情况进行个体化的治疗计划。随着对该
疾病的认识的不断提高，相信能够提供更有效的治疗方法和更
准确的诊断标准。
2024年5月10日发(作者：栗贤)
igg4病理诊断标准
病理诊断标准（IGG4-Related Disease）是一组以特征性的炎
症细胞浸润和IgG4阳性浆细胞浸润为特征的疾病。它最初被
认为是自身免疫性疾病，但最近的研究表明可能与慢性炎症和
成纤维细胞的活跃参与有关。这种疾病最常累及胰腺、胰导管、
横颈部和腹腔内其他区域。本文旨在总结IGG4病理诊断标准
的研究进展，以便提高医生和病理学家对该疾病的认识，从而
提供更准确的诊断和治疗。
背景
IGG4-Related Disease最早于2003年由日本病理学家登板耕司
首次报道。此后，许多相关的研究和报道开始涌现，使得该疾
病逐渐被大众所知。IGG4-Related Disease的发病机制尚不完
全清楚，但与IgG4抗体相关的自身免疫反应被认为是其中的
主要机制之一。IgG4-Related Disease常见的临床表现包括肺、
肾、胰腺、肝、舌下腺、颌下腺的肿块和疼痛。
病理特征
IGG4-Related Disease的病理学特征是淋巴浆细胞浸润和IgG4
阳性浆细胞浸润。炎症细胞浸润主要包括浆细胞、T淋巴细胞、
B淋巴细胞和树突状细胞。IgG4阳性浆细胞的数目通常较多，
可以用免疫组织化学染色法查出。此外，IgG4-Related Disease
还具有弥漫性淋巴浆细胞浸润、组织纤维化和静脉炎的特点。
病变区域还可表现为淋巴结增生和血管增生。
临床特征
IGG4-Related Disease的临床表现多样，取决于病变部位和程
度。常见的症状包括肿块、腹痛、黄疸、面部肿胀和发热等。
典型的病症是胰腺炎，可以表现为腹痛、体重下降和胰腺功能
不全等。其他病变部位可能包括肺、肾和颈部淋巴结等。由于
其临床表现类似于其他肿瘤和炎症性疾病，IGG4-Related
Disease的诊断常常具有挑战性。
影像学表现
影像学表现在IGG4-Related Disease的诊断中占有重要地位。
常见的影像学异常包括肿块、纤维化和增厚。胰腺炎的影像学
表现通常为胰腺增大、胰管扩张和胆总管扩张等。颈部和腹腔
内的IGG4-Related Disease也可表现为肿块和结节。
诊断标准
目前尚无统一的诊断标准，但根据研究和临床经验，制定了一
些可供参考的标准。最常用的诊断标准是累及组织病理学分析
和IgG4抗体浓度的测定。必须确保存在IgG4淋巴浆细胞浸
润和IgG4淋巴浆细胞/总淋巴细胞比值大于40％。其他常用
的诊断标准包括发炎细胞浸润和静脉炎的证据以及胰腺、肝脏
或其他相关器官的病变。
治疗
IGG4-Related Disease的治疗方法主要是使用激素疗法。糖皮
质激素通常是首选治疗方法，可有效减少炎症和纤维化反应。
对于糖皮质激素治疗无效或不耐受的患者，可以考虑使用免疫
抑制剂和生物制剂等其他药物治疗。治疗方案的选择应该根据
患者的临床症状、病变范围和病情的严重程度进行个体化。
结论
IGG4-Related Disease是一种以炎症细胞浸润和IgG4阳性浆细
胞浸润为特征的疾病。临床表现多样，诊断常具有挑战性。影
像学和病理学是诊断的重要基础。治疗方法主要是使用激素疗
法，需要根据患者个体情况进行个体化的治疗计划。随着对该
疾病的认识的不断提高，相信能够提供更有效的治疗方法和更
准确的诊断标准。