2024年4月1日发(作者：裔珍)
【科普】朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）
简 介
朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langenhans cell histiocytosis,LCH)原称组织细胞增
生症，是一组原因未明的组织细胞增殖性疾患。
传统分为三种临床类型即：
莱特勒西韦综合征，(Litterer-Siwe病，简称L-S病)
汉-薛-柯综合征，(Hand-Schuller- Christian病，简称H-S-C病)及
骨嗜酸性肉芽肿(eosinphilic granuloma of bone ,EGB) 。
本病发病率估计1/20万~1/200万.主要发生在婴儿和儿童,也见于成人甚至老人.不少
报告提到男性患者居多.
病 因
病因尚不明确，虽然其遗传特征尚不清楚，但有一定的家族性，在同胞兄弟姐妹中的
发病率比普通儿童高得多。也有学者认为本病具有肿瘤的性质。
诊 断
诊断方法是以临床、X线和病理检查结果为主依据，即经普通病理检查发现病灶内有
组织细胞浸润即可确诊。此症确诊的关键在于病理检查发现郎格罕细胞的组织浸润。因此
应尽可能作活组织检查。
临床表现
本症起病情况不一，症状表现多样，皮肤、单骨或多骨损害、伴或不伴有尿崩症者为
局限性LCH;肝、脾、肺、造血系统等脏器损害,或伴有骨、皮肤病变者属广泛性LCH 。
轻者为孤立的无痛性骨病变，重者为广泛的脏器浸润伴发热和体重减轻。
(1)皮疹 皮肤病变常为该病的首要症状，婴儿急性患者，皮疹主要分布于躯干和头
皮发际、耳后，开始为斑丘疹，很快发生渗出(类似于湿疹)，可伴有出血，而后结痂、脱
屑，最后留有色素白斑，白斑长时不易消散。各期皮疹可同时存在或一批消退一批又起，
在出疹时常有发热。慢性者皮疹可散见于身体各处，初为淡经色斑丘疹或疣状结节，消退
时中央下陷变平，有的呈暗棕色，极似结痂水痘，最后局部皮肤变薄稍凹下，略具光泽或
少许脱屑。皮疹既可与其他器管损害同时出现，也可作为唯一的受累表现存在，常见于1
岁以内的男婴。
(2)骨病变 骨病变几乎见于所有的LCH患者，单个的骨病变较多发性骨病变多见，主
要表现为溶骨性损害。以头颅骨病变最多见，下肢骨、肋骨、骨盆和脊柱次之，颌骨病变
亦相当多见。在X线平片上多表现为边缘不规则的溶骨性破坏，颅骨破坏从虫蚀样改变直
至巨大缺损或呈穿凿样改变，形状不规则、呈圆形或椭圆形缺损，边缘锯齿状。初发或进
展病灶边界模糊，且常见颅内压增高，骨缝裂开或交通性脑积水，可伴有头痛。但于恢复
期，骨质在于边缘逐渐清晰，出现硬化带，骨质密度不均，骨缺损逐渐变小，最后完全修
复不留痕迹。其他扁骨的X线改变：可见肋骨肿胀、变粗、骨质稀巯或囊状改变，而后骨
2024年4月1日发(作者：裔珍)
【科普】朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）
简 介
朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langenhans cell histiocytosis,LCH)原称组织细胞增
生症，是一组原因未明的组织细胞增殖性疾患。
传统分为三种临床类型即：
莱特勒西韦综合征，(Litterer-Siwe病，简称L-S病)
汉-薛-柯综合征，(Hand-Schuller- Christian病，简称H-S-C病)及
骨嗜酸性肉芽肿(eosinphilic granuloma of bone ,EGB) 。
本病发病率估计1/20万~1/200万.主要发生在婴儿和儿童,也见于成人甚至老人.不少
报告提到男性患者居多.
病 因
病因尚不明确，虽然其遗传特征尚不清楚，但有一定的家族性，在同胞兄弟姐妹中的
发病率比普通儿童高得多。也有学者认为本病具有肿瘤的性质。
诊 断
诊断方法是以临床、X线和病理检查结果为主依据，即经普通病理检查发现病灶内有
组织细胞浸润即可确诊。此症确诊的关键在于病理检查发现郎格罕细胞的组织浸润。因此
应尽可能作活组织检查。
临床表现
本症起病情况不一，症状表现多样，皮肤、单骨或多骨损害、伴或不伴有尿崩症者为
局限性LCH;肝、脾、肺、造血系统等脏器损害,或伴有骨、皮肤病变者属广泛性LCH 。
轻者为孤立的无痛性骨病变，重者为广泛的脏器浸润伴发热和体重减轻。
(1)皮疹 皮肤病变常为该病的首要症状，婴儿急性患者，皮疹主要分布于躯干和头
皮发际、耳后，开始为斑丘疹，很快发生渗出(类似于湿疹)，可伴有出血，而后结痂、脱
屑，最后留有色素白斑，白斑长时不易消散。各期皮疹可同时存在或一批消退一批又起，
在出疹时常有发热。慢性者皮疹可散见于身体各处，初为淡经色斑丘疹或疣状结节，消退
时中央下陷变平，有的呈暗棕色，极似结痂水痘，最后局部皮肤变薄稍凹下，略具光泽或
少许脱屑。皮疹既可与其他器管损害同时出现，也可作为唯一的受累表现存在，常见于1
岁以内的男婴。
(2)骨病变 骨病变几乎见于所有的LCH患者，单个的骨病变较多发性骨病变多见，主
要表现为溶骨性损害。以头颅骨病变最多见，下肢骨、肋骨、骨盆和脊柱次之，颌骨病变
亦相当多见。在X线平片上多表现为边缘不规则的溶骨性破坏，颅骨破坏从虫蚀样改变直
至巨大缺损或呈穿凿样改变，形状不规则、呈圆形或椭圆形缺损，边缘锯齿状。初发或进
展病灶边界模糊，且常见颅内压增高，骨缝裂开或交通性脑积水，可伴有头痛。但于恢复
期，骨质在于边缘逐渐清晰，出现硬化带，骨质密度不均，骨缺损逐渐变小，最后完全修
复不留痕迹。其他扁骨的X线改变：可见肋骨肿胀、变粗、骨质稀巯或囊状改变，而后骨