2024年3月8日发(作者:仲旎旎)
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38卷12期2022年12月 JClinHepatol,Vol.38No.12,Dec.2022临床肝胆病杂志第第自身免疫性胰腺炎累及左侧髂血管旁组织1例报告 鑫 琦杨,李腊梅,朱,杨新乐,王昕睿,蔡艳俊,李婉玉130021吉林大学第一医院感染病与病原生物学中心肝胆胰内科,长春自身免疫性胰腺炎;髂血管旁组织;治疗学关键词:2017年吉林大学第一医院交叉学科创新项目(JDYYJC006)基金项目:AutoimmunepancreatitisinvolvingleftiliacparavasculartissueAcasereportYANGXinLILameiZHUQiYANGXinleWANGXinruiCAIYanjunLIWanyu.theFirstHospitalofJilinUniversityChangchun130021China,,,CorrespondingauthorLIWanyuliwanyu@mails.jlu.edu.cnORCID0000-0002-0706-7019KeywordsAutoimmunePancreatitisIliacParavascularTissueTherapeutics::,,,,,Researchfunding2017InterdisciplinaryInnovationProjectoftheFirstHospitalofJilinUniversityJDYYJC006:;(),:(CenterforInfectiousDiseasesandPathogenBiology,);:自身免疫性胰腺炎是一种自身免疫介导的慢性胰腺炎,其重要特征包括:无痛性梗阻性黄疸和轻度腹痛等临床症状,以IgG4水胰腺肿大和胰管不规则狭窄为主的影像学改变,血清平升高,淋巴细胞及浆细胞浸润以及发生纤维化等组织学表[]。查现。其主要累及器官为胰腺,也可见其他器官受累阅国内外文献发现关于自身免疫性胰腺炎同时累及髂血管旁组织1例中年女性自身免疫性胰腺非常罕见。本科室近期收治了炎同时累及左侧髂血管旁组织的病例,现报告如下。1 病例资料51岁10d”2021年11患者女性,,主因“突发面黄、目黄于27日10d前月就诊于本院。患者因无明显诱因出现面黄、目黄,行相关检验后发现肝功能转氨酶、胆红素水平升高,给予患者改善肝功能、退黄治疗病情无好转,于本院行肝胆脾胰3d后CT:梗阻性肝内外胆管扩张及胰管扩张,胰头占位性病变待除外自身免疫性胰腺炎,门诊以“自身免疫性胰腺炎可能性大”收入本科室。病程中患者尿量尚可,尿黄,大便颜色变浅,食欲6个5kg。月体质量减轻差,近既往:否认慢性病史,否认肝炎、结核等传染病及密切接触史,否认吸烟史及饮酒史,否认家族遗传病史。查体:皮肤巩膜重度黄染,无肝掌及蜘蛛痣。全腹平软,无压痛及反跳痛,无肌紧张,肾区叩痛阴性。AST435.3U/L,ALT354.3U/L,GGT辅助检查:肝功能,558.3U/L,ALP490.4U/L,TBil163.4μmol/L,DBil97.0μmol/L,糖链抗原IBil66.4μmol/L;19-960.49U/mL,IgG49.03g/L(;免疫五项,,0.03~2.01g/L)IgA4.27g/L(0.7~35g/L)C31.6g/L(0.8~1.5g/L)RBC141/HPF,WBC补体;尿常规,肾功能,肌酐肝75.6μmol/L,eGFR79.0mL/min。11.3/HPF; 1()CT+三胆胰脾期增强:梗阻性肝内外胆管扩张及胰管扩张,胰1)头占位性病变待除外自身免疫性胰腺炎(图。患者存在血CT提尿,进一步完善示左侧髂内血管周围及骶前团片状软组织影,包绕左侧髂内动静脉,并包绕、侵犯左侧中段输尿管,继1)。肾盂分泌造影检查:左侧肾发其上方左侧输尿管积水(图盏肾盂及输尿管未见显影,右肾分泌排泄功能未见异常。a,b,注:箭头所示为治疗前胰腺病变;箭头所示为治疗前软组织病变;c,d,箭头所示为激素治疗后胰腺病变;箭头所示为激素治疗后软组织病变。CTFigure1 CTshowedspaceoccupyinglesionofpancreaticheadandsofttissueshadowofpelvicfloor1 图提示胰头占位性病变及盆底软组织影DOI10.3969/j.issn.1001-5256.2022.12.0262022-03-312022-05-07liwanyu@mails.jlu.edu.cn:收稿日期:;录用日期:通信作者:李婉玉,结合患者病情考虑关性自身免疫性胰腺炎,下一IgG4相步治疗考虑应用激素,但患者左侧髂内血管周围及骶前团片状软组织性质不详,并且包绕血管与输尿管,导致输尿管扩张。如软组织为恶性,激素则为相对禁忌,并且针对输尿管扩张可能需要行输尿管支架术。基于此,进一步行PET/CT检查,结果胰头区高代谢灶,考虑自身免疫性胰腺炎,该灶与胆1)提示:(总管末端分界不清;继发肝内外胆管及胰管扩张。(左侧髂血2)1)管旁、骶前、左侧盆底软组织增厚伴代谢增高,考虑性质同(,
.自1例杨鑫,等身免疫性胰腺炎累及左侧髂血管旁组织报告2825相关炎性改变不除外;部分与左侧输尿管分界不清,继发该
2)段以上左侧输尿管及左肾盂扩张(图。IgG4相临床诊断:关性自身免疫性疾病(累及胰腺、胆管、左侧髂血管旁、骶前、左侧盆底软组织)、梗阻性黄疸。给予甲0.6mg/kg开8mg维始治疗,缓解后逐渐减量,目前泼尼龙片IgG4下持治疗,患者应用激素后黄疸消退,肝功能好转,降(图3)CT:1)。全腹部(胰头改变及胰周改变,并胰管扩张,考虑自2)左侧盆腔髂血管身免疫性胰腺炎可能,较前比较病变减轻;(周围、左侧中上腹壁结节状、团块状软组织密度影,较前比较病1)1)变均缩小(图。腹部彩超:(胰头部略扩大,胰腺体尾部大双肾大小形态、结构正常,双肾肾窦无2)小正常,胰管无扩张;(分离,输尿管无扩张。IgG42 图PET/CTFigure2 PET/CTshowedsofttissuethickeninginthepancreaticheadareaandleftiliacparavascularareawithincreasedmetabolisma,b,注:箭头所示为胰头病变;箭头所示为软组织病变。提示胰头区、左侧髂血管旁软组织增厚伴代谢增高a,2021年11月22日b,2021年11月30日c,2021年12月9日注:;;;d,2022年1月8日e,2022年2月15日;。Figure3 ChangingtrendofliverfunctionandIgG4inpatient2 3 患IgG4变图者肝功能及化趋势图讨论IgG4相immunoglobulin-G4relateddisease,IgG4-关性疾病([]。是一种与免疫相关的慢性炎症伴纤维化的疾病RD)平和肿块样病IgG4水本病最常见的表现为显著升高的血清变,受累脏器及其周围组织因肿块样病变和持续性免疫反应,[]。本易发生不可逆的损伤,甚至一定程度上的功能衰竭病易被误诊为肿瘤,导致不必要的外科介入或放化疗。IgG4-RD是一系统性疾病,可累及全身多个器官和组织,包括肾脏、胰腺[]。因[]。其受累器官不同,患者的临床症状复杂多样中等IgG4相累及胰腺、心包的相关报道较为多见,关动脉周围炎,例23-456-7如累及髂部血管的周围软组织的报道目前较为少见。IgG4相关性自身免疫性胰腺炎在临床较常见,好发于中老>45岁60%患,男性居多,者同时合并自身免年人,大部分年龄[]50%的2型疫性疾病,患者伴有糖尿病。其发病机制目前尚[]。关于自身不清楚,可能涉及遗传因素、先天和获得性免疫免疫性胰腺炎的诊断标准,国际共识诊断标准以及日本诊断标[]。近PET/CT成几年新型纤维激活蛋白分准是诊断的首选FAPI)/肝子(在大多数受累器官,尤其是胰腺、胆管脏,其检出率或摄取率均高于传统PET/CT对IgG4-RD的检出率或摄取[]。自IgG4疾身免疫性胰腺炎相关的病累及腹膜后,主要率[]。表现为腹膜后纤维化,较少见的表现为腹主动脉周围炎症[]。关疾病的血管受累被称为主动脉周围炎或管周炎IgG4相[]报IgG4病14%~23%。IgG4研究道的血管受累的患病率为4型1型2a型相关动脉周围炎分布可分为:胸主动脉;腹主动2b型2c型3型4脉;腹主动脉和髂动脉;髂动脉;胸腹主动脉;[]。Perugino等[]报13例1例型其他动脉告,在患者中患者[],8%)17例13例有髂动脉受累。而另一报道患者中有(76%)(受累于肾下腹主动脉或髂动脉。这种差异的原因尚不[]自身免清楚,可能与种族因素有关。根据日本的一项研究,8%,疫性胰腺炎合并腹膜后纤维化比率为其特征是腹膜后间隙存在慢性炎症和纤维化。通常累及外膜、腹主动脉、髂动脉[]。及邻近组织,导致腰痛、下肢水肿、肾积水、输尿管梗阻等[]中118例IgG4相31例在一项包含关性疾病研究,发现26%)/腹(伴有腹主动脉周围膜后纤维化。与特发性腹膜后纤lgG4相维化患者相比,关性腹膜后纤维化患者,男性更常见,从IgE水平更高,变应性疾病和发病到确诊的时间较长。IgG4和[]。IgG4相多器官受累也更多见关性主动脉周围炎与腹膜后IgG4相关性血管受累临床上可能很难鉴纤维化或继发性[]CT表别,主动脉周围炎受累区域现为壁增厚和晚期强化,[]。所PET/CT受FDG摄CT以累区域取增加以,本例患者从PET/CT分析髂动脉并未见增厚以及强化、摄取增高,即无动及脉炎表现,而表现为软组织包绕血管,更符合腹膜后纤维化累及髂动静脉,继发输尿管狭窄和肾积水。51岁本病例为的中年女性,以黄疸为主要临床表现,肝功IgG4明能提示胆汁淤积,血清显升高,影像学肝内外胆管及胰管略扩张,并且对激素治疗应答较好均支持自身免疫性胰腺炎诊断。本病例特殊之处,在自身免疫性胰腺炎基础上,存在单侧髂内血管周围、骶前团片状软组织,即非对称性病变,并且导查提示为PET/CT检IgG4相致输尿管扩张,病变性质不详,经关病变,并且经激素治疗后逐渐减小,进一步说明了其性质为lgG4相关性腹膜后纤维化。同时应用激素治疗后软组织减少,使输尿管扩张恢复,避免了外科的介入,使患者受益,最终恢复PET/CTFAPI显较好。本病例不足的是没有进行像,如能进行,可能更有利于鉴别。累及全身多1)IgG4-RD以综上,针对本病例可以看出:(器官系统,除一些多见的部位外,少见甚至罕见的受累部位更值得关注,从而丰富IgG4-RD的2)疾病谱,使患者受益;(对于IgG4-RD,如果某个或某些部位受累性质不明确,综合分一些891011121314-16171819202122231324
282638卷12期2022年12月 JClinHepatol,Vol.38No.12,Dec.2022临床肝胆病杂志第第456965.DOI:10.1155/2013/456965.LUOY,PANQ,YANGH,etal.Fibroblastactivationprotein-targetedPET/CTwith68Ga-FAPIforimagingIgG4-relateddisease:Comparisonto18F-FDGPET/CT[J].JNuclMed,2021,62(2):266-271.DOI:10.2967/jnumed.120.244723.SAHANIDV,KALVASP,FARRELLJ,etal.Autoimmunepancreatitis:imagingfeatures[J].Radiology,2004,233(2):345-352.DOI:10.1148/radiol.2332031436.MIZUSHIMAI,KASASHIMAS,FUJINAGAY,etal.IgG4-relatedperiaortitis/periarteritis:Anunder-recognizedconditionthatispotentiallylife-threatening[J].ModRheumatol,2019,29(2):240-250.DOI:10.1080/14397595.2018.1546367.ZHANGJ,CHENH,MAY,etal.CharacterizingIgG4-relateddiseasewith18F-FDGPET/CT:aprospectivecohortstudy[J].EurJNuclMedMolImaging,2014,41(8):1624-1634.DOI:10.1007/s00259-014-2729-3.VLACHOUPA,KHALILIK,JANGHJ,etal.IgG4-relatedsclerosingdisease:autoimmunepancreatitisandextrapancreaticmanifestations[J].Radiographics,2011,31(5):1379-1402.DOI:10.1148/rg.315105735.INOUED,YOSHIDAK,YONEDAN,etal.IgG4-relateddisease:datasetof235consecutivepatients[J].Medicine(Baltimore),2015,94(15):e680.DOI:10.1097/MD.0000000000000680.PENGL,ZHANGP,LIJ,etal.IgG4-relatedaortitis/periaortitisandperiarteritis:adistinctspectrumofIgG4-relateddisease[J].ArthritisResTher,2020,22(1):103.DOI:10.1186/s13075-020-02197-w.PERUGINOCA,WALLACEZS,MEYERSOHNN,etal.LargevesselinvolvementbyIgG4-relateddisease[J].Medicine(Baltimore),2016,95(28):e3344.DOI:10.1097/MD.0000000000003344.INOUED,ZENY,ABOH,etal.ImmunoglobulinG4-relatedperiaortitisandperiarteritis:CTfindingsin17patients[J].Radiology,2011,261(2):625-633.DOI:10.1148/radiol.11102250.KANNOA,NISHIMORII,MASAMUNEA,etal.NationwideepidemiologicalsurveyofautoimmunepancreatitisinJapan[J].Pancreas,2012,41(6):835-839.DOI:10.1097/MPA.0b013e3182480c99.VAGLIOA,SALVARANIC,BUZIOC.Retroperitonealfibrosis[J].TheLancet,2006,367(9506):241-251.DOI:10.1016/S0140-6736(06)68035-5.LINW,LUS,CHENH,etal.ClinicalcharacteristicsofimmunoglobulinG4-relateddisease:aprospectivestudyof118Chinesepatients[J].Rheumatology(Oxford),2015,54(11):1982-1990.DOI:10.1093/rheumatology/kev203.WANGK,WANGZ,ZENGQ,etal.ClinicalcharacteristicsofIgG4-relatedretroperitonealfibrosisversusidiopathicretroperitonealfibrosis[J].PLoSOne,2021,16(2):e0245601.DOI:10.1371/journal.pone.0245601.PERUGINOCA,WALLACEZS,MEYERSOHNN,etal.LargevesselinvolvementbyIgG4-relateddisease[J].Medicine(Baltimore),2016,95(28):e3344.DOI:10.1097/MD.0000000000003344.引证本文:YANGX,LILM,ZHUQ,etal.Autoimmunepancreatitisinvolvingleftiliacparavasculartissue:Acasereport[J].JClinHepatol,2022,38(12):2824-2826.杨鑫,李腊梅,朱琦,等.自身免疫性胰腺炎累及左侧髂血管旁组织1例报告[J].临床肝胆病杂志,2022,38(12):2824-2826.3)析高度怀疑可以对患者进行试验性激素治疗;(对自身免疫
究性胰腺炎的研目前有很多热点,有待进一步深入研究。[11]伦理学声明:本例报告已获得患者知情同意。利益冲突声明:所有作者均声明不存在利益冲突。作者贡献声明:杨鑫负责文献查询,文章思路形成及撰写;李腊梅、朱琦、杨新乐负责文献查询及数据收集分析;王昕睿、李婉玉负责提供文章选题;蔡艳俊提供文章修改意见;李婉玉负责拟定写作思路,课题设计及修改文章。
2024年3月8日发(作者:仲旎旎)
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38卷12期2022年12月 JClinHepatol,Vol.38No.12,Dec.2022临床肝胆病杂志第第自身免疫性胰腺炎累及左侧髂血管旁组织1例报告 鑫 琦杨,李腊梅,朱,杨新乐,王昕睿,蔡艳俊,李婉玉130021吉林大学第一医院感染病与病原生物学中心肝胆胰内科,长春自身免疫性胰腺炎;髂血管旁组织;治疗学关键词:2017年吉林大学第一医院交叉学科创新项目(JDYYJC006)基金项目:AutoimmunepancreatitisinvolvingleftiliacparavasculartissueAcasereportYANGXinLILameiZHUQiYANGXinleWANGXinruiCAIYanjunLIWanyu.theFirstHospitalofJilinUniversityChangchun130021China,,,CorrespondingauthorLIWanyuliwanyu@mails.jlu.edu.cnORCID0000-0002-0706-7019KeywordsAutoimmunePancreatitisIliacParavascularTissueTherapeutics::,,,,,Researchfunding2017InterdisciplinaryInnovationProjectoftheFirstHospitalofJilinUniversityJDYYJC006:;(),:(CenterforInfectiousDiseasesandPathogenBiology,);:自身免疫性胰腺炎是一种自身免疫介导的慢性胰腺炎,其重要特征包括:无痛性梗阻性黄疸和轻度腹痛等临床症状,以IgG4水胰腺肿大和胰管不规则狭窄为主的影像学改变,血清平升高,淋巴细胞及浆细胞浸润以及发生纤维化等组织学表[]。查现。其主要累及器官为胰腺,也可见其他器官受累阅国内外文献发现关于自身免疫性胰腺炎同时累及髂血管旁组织1例中年女性自身免疫性胰腺非常罕见。本科室近期收治了炎同时累及左侧髂血管旁组织的病例,现报告如下。1 病例资料51岁10d”2021年11患者女性,,主因“突发面黄、目黄于27日10d前月就诊于本院。患者因无明显诱因出现面黄、目黄,行相关检验后发现肝功能转氨酶、胆红素水平升高,给予患者改善肝功能、退黄治疗病情无好转,于本院行肝胆脾胰3d后CT:梗阻性肝内外胆管扩张及胰管扩张,胰头占位性病变待除外自身免疫性胰腺炎,门诊以“自身免疫性胰腺炎可能性大”收入本科室。病程中患者尿量尚可,尿黄,大便颜色变浅,食欲6个5kg。月体质量减轻差,近既往:否认慢性病史,否认肝炎、结核等传染病及密切接触史,否认吸烟史及饮酒史,否认家族遗传病史。查体:皮肤巩膜重度黄染,无肝掌及蜘蛛痣。全腹平软,无压痛及反跳痛,无肌紧张,肾区叩痛阴性。AST435.3U/L,ALT354.3U/L,GGT辅助检查:肝功能,558.3U/L,ALP490.4U/L,TBil163.4μmol/L,DBil97.0μmol/L,糖链抗原IBil66.4μmol/L;19-960.49U/mL,IgG49.03g/L(;免疫五项,,0.03~2.01g/L)IgA4.27g/L(0.7~35g/L)C31.6g/L(0.8~1.5g/L)RBC141/HPF,WBC补体;尿常规,肾功能,肌酐肝75.6μmol/L,eGFR79.0mL/min。11.3/HPF; 1()CT+三胆胰脾期增强:梗阻性肝内外胆管扩张及胰管扩张,胰1)头占位性病变待除外自身免疫性胰腺炎(图。患者存在血CT提尿,进一步完善示左侧髂内血管周围及骶前团片状软组织影,包绕左侧髂内动静脉,并包绕、侵犯左侧中段输尿管,继1)。肾盂分泌造影检查:左侧肾发其上方左侧输尿管积水(图盏肾盂及输尿管未见显影,右肾分泌排泄功能未见异常。a,b,注:箭头所示为治疗前胰腺病变;箭头所示为治疗前软组织病变;c,d,箭头所示为激素治疗后胰腺病变;箭头所示为激素治疗后软组织病变。CTFigure1 CTshowedspaceoccupyinglesionofpancreaticheadandsofttissueshadowofpelvicfloor1 图提示胰头占位性病变及盆底软组织影DOI10.3969/j.issn.1001-5256.2022.12.0262022-03-312022-05-07liwanyu@mails.jlu.edu.cn:收稿日期:;录用日期:通信作者:李婉玉,结合患者病情考虑关性自身免疫性胰腺炎,下一IgG4相步治疗考虑应用激素,但患者左侧髂内血管周围及骶前团片状软组织性质不详,并且包绕血管与输尿管,导致输尿管扩张。如软组织为恶性,激素则为相对禁忌,并且针对输尿管扩张可能需要行输尿管支架术。基于此,进一步行PET/CT检查,结果胰头区高代谢灶,考虑自身免疫性胰腺炎,该灶与胆1)提示:(总管末端分界不清;继发肝内外胆管及胰管扩张。(左侧髂血2)1)管旁、骶前、左侧盆底软组织增厚伴代谢增高,考虑性质同(,
.自1例杨鑫,等身免疫性胰腺炎累及左侧髂血管旁组织报告2825相关炎性改变不除外;部分与左侧输尿管分界不清,继发该
2)段以上左侧输尿管及左肾盂扩张(图。IgG4相临床诊断:关性自身免疫性疾病(累及胰腺、胆管、左侧髂血管旁、骶前、左侧盆底软组织)、梗阻性黄疸。给予甲0.6mg/kg开8mg维始治疗,缓解后逐渐减量,目前泼尼龙片IgG4下持治疗,患者应用激素后黄疸消退,肝功能好转,降(图3)CT:1)。全腹部(胰头改变及胰周改变,并胰管扩张,考虑自2)左侧盆腔髂血管身免疫性胰腺炎可能,较前比较病变减轻;(周围、左侧中上腹壁结节状、团块状软组织密度影,较前比较病1)1)变均缩小(图。腹部彩超:(胰头部略扩大,胰腺体尾部大双肾大小形态、结构正常,双肾肾窦无2)小正常,胰管无扩张;(分离,输尿管无扩张。IgG42 图PET/CTFigure2 PET/CTshowedsofttissuethickeninginthepancreaticheadareaandleftiliacparavascularareawithincreasedmetabolisma,b,注:箭头所示为胰头病变;箭头所示为软组织病变。提示胰头区、左侧髂血管旁软组织增厚伴代谢增高a,2021年11月22日b,2021年11月30日c,2021年12月9日注:;;;d,2022年1月8日e,2022年2月15日;。Figure3 ChangingtrendofliverfunctionandIgG4inpatient2 3 患IgG4变图者肝功能及化趋势图讨论IgG4相immunoglobulin-G4relateddisease,IgG4-关性疾病([]。是一种与免疫相关的慢性炎症伴纤维化的疾病RD)平和肿块样病IgG4水本病最常见的表现为显著升高的血清变,受累脏器及其周围组织因肿块样病变和持续性免疫反应,[]。本易发生不可逆的损伤,甚至一定程度上的功能衰竭病易被误诊为肿瘤,导致不必要的外科介入或放化疗。IgG4-RD是一系统性疾病,可累及全身多个器官和组织,包括肾脏、胰腺[]。因[]。其受累器官不同,患者的临床症状复杂多样中等IgG4相累及胰腺、心包的相关报道较为多见,关动脉周围炎,例23-456-7如累及髂部血管的周围软组织的报道目前较为少见。IgG4相关性自身免疫性胰腺炎在临床较常见,好发于中老>45岁60%患,男性居多,者同时合并自身免年人,大部分年龄[]50%的2型疫性疾病,患者伴有糖尿病。其发病机制目前尚[]。关于自身不清楚,可能涉及遗传因素、先天和获得性免疫免疫性胰腺炎的诊断标准,国际共识诊断标准以及日本诊断标[]。近PET/CT成几年新型纤维激活蛋白分准是诊断的首选FAPI)/肝子(在大多数受累器官,尤其是胰腺、胆管脏,其检出率或摄取率均高于传统PET/CT对IgG4-RD的检出率或摄取[]。自IgG4疾身免疫性胰腺炎相关的病累及腹膜后,主要率[]。表现为腹膜后纤维化,较少见的表现为腹主动脉周围炎症[]。关疾病的血管受累被称为主动脉周围炎或管周炎IgG4相[]报IgG4病14%~23%。IgG4研究道的血管受累的患病率为4型1型2a型相关动脉周围炎分布可分为:胸主动脉;腹主动2b型2c型3型4脉;腹主动脉和髂动脉;髂动脉;胸腹主动脉;[]。Perugino等[]报13例1例型其他动脉告,在患者中患者[],8%)17例13例有髂动脉受累。而另一报道患者中有(76%)(受累于肾下腹主动脉或髂动脉。这种差异的原因尚不[]自身免清楚,可能与种族因素有关。根据日本的一项研究,8%,疫性胰腺炎合并腹膜后纤维化比率为其特征是腹膜后间隙存在慢性炎症和纤维化。通常累及外膜、腹主动脉、髂动脉[]。及邻近组织,导致腰痛、下肢水肿、肾积水、输尿管梗阻等[]中118例IgG4相31例在一项包含关性疾病研究,发现26%)/腹(伴有腹主动脉周围膜后纤维化。与特发性腹膜后纤lgG4相维化患者相比,关性腹膜后纤维化患者,男性更常见,从IgE水平更高,变应性疾病和发病到确诊的时间较长。IgG4和[]。IgG4相多器官受累也更多见关性主动脉周围炎与腹膜后IgG4相关性血管受累临床上可能很难鉴纤维化或继发性[]CT表别,主动脉周围炎受累区域现为壁增厚和晚期强化,[]。所PET/CT受FDG摄CT以累区域取增加以,本例患者从PET/CT分析髂动脉并未见增厚以及强化、摄取增高,即无动及脉炎表现,而表现为软组织包绕血管,更符合腹膜后纤维化累及髂动静脉,继发输尿管狭窄和肾积水。51岁本病例为的中年女性,以黄疸为主要临床表现,肝功IgG4明能提示胆汁淤积,血清显升高,影像学肝内外胆管及胰管略扩张,并且对激素治疗应答较好均支持自身免疫性胰腺炎诊断。本病例特殊之处,在自身免疫性胰腺炎基础上,存在单侧髂内血管周围、骶前团片状软组织,即非对称性病变,并且导查提示为PET/CT检IgG4相致输尿管扩张,病变性质不详,经关病变,并且经激素治疗后逐渐减小,进一步说明了其性质为lgG4相关性腹膜后纤维化。同时应用激素治疗后软组织减少,使输尿管扩张恢复,避免了外科的介入,使患者受益,最终恢复PET/CTFAPI显较好。本病例不足的是没有进行像,如能进行,可能更有利于鉴别。累及全身多1)IgG4-RD以综上,针对本病例可以看出:(器官系统,除一些多见的部位外,少见甚至罕见的受累部位更值得关注,从而丰富IgG4-RD的2)疾病谱,使患者受益;(对于IgG4-RD,如果某个或某些部位受累性质不明确,综合分一些891011121314-16171819202122231324
282638卷12期2022年12月 JClinHepatol,Vol.38No.12,Dec.2022临床肝胆病杂志第第456965.DOI:10.1155/2013/456965.LUOY,PANQ,YANGH,etal.Fibroblastactivationprotein-targetedPET/CTwith68Ga-FAPIforimagingIgG4-relateddisease:Comparisonto18F-FDGPET/CT[J].JNuclMed,2021,62(2):266-271.DOI:10.2967/jnumed.120.244723.SAHANIDV,KALVASP,FARRELLJ,etal.Autoimmunepancreatitis:imagingfeatures[J].Radiology,2004,233(2):345-352.DOI:10.1148/radiol.2332031436.MIZUSHIMAI,KASASHIMAS,FUJINAGAY,etal.IgG4-relatedperiaortitis/periarteritis:Anunder-recognizedconditionthatispotentiallylife-threatening[J].ModRheumatol,2019,29(2):240-250.DOI:10.1080/14397595.2018.1546367.ZHANGJ,CHENH,MAY,etal.CharacterizingIgG4-relateddiseasewith18F-FDGPET/CT:aprospectivecohortstudy[J].EurJNuclMedMolImaging,2014,41(8):1624-1634.DOI:10.1007/s00259-014-2729-3.VLACHOUPA,KHALILIK,JANGHJ,etal.IgG4-relatedsclerosingdisease:autoimmunepancreatitisandextrapancreaticmanifestations[J].Radiographics,2011,31(5):1379-1402.DOI:10.1148/rg.315105735.INOUED,YOSHIDAK,YONEDAN,etal.IgG4-relateddisease:datasetof235consecutivepatients[J].Medicine(Baltimore),2015,94(15):e680.DOI:10.1097/MD.0000000000000680.PENGL,ZHANGP,LIJ,etal.IgG4-relatedaortitis/periaortitisandperiarteritis:adistinctspectrumofIgG4-relateddisease[J].ArthritisResTher,2020,22(1):103.DOI:10.1186/s13075-020-02197-w.PERUGINOCA,WALLACEZS,MEYERSOHNN,etal.LargevesselinvolvementbyIgG4-relateddisease[J].Medicine(Baltimore),2016,95(28):e3344.DOI:10.1097/MD.0000000000003344.INOUED,ZENY,ABOH,etal.ImmunoglobulinG4-relatedperiaortitisandperiarteritis:CTfindingsin17patients[J].Radiology,2011,261(2):625-633.DOI:10.1148/radiol.11102250.KANNOA,NISHIMORII,MASAMUNEA,etal.NationwideepidemiologicalsurveyofautoimmunepancreatitisinJapan[J].Pancreas,2012,41(6):835-839.DOI:10.1097/MPA.0b013e3182480c99.VAGLIOA,SALVARANIC,BUZIOC.Retroperitonealfibrosis[J].TheLancet,2006,367(9506):241-251.DOI:10.1016/S0140-6736(06)68035-5.LINW,LUS,CHENH,etal.ClinicalcharacteristicsofimmunoglobulinG4-relateddisease:aprospectivestudyof118Chinesepatients[J].Rheumatology(Oxford),2015,54(11):1982-1990.DOI:10.1093/rheumatology/kev203.WANGK,WANGZ,ZENGQ,etal.ClinicalcharacteristicsofIgG4-relatedretroperitonealfibrosisversusidiopathicretroperitonealfibrosis[J].PLoSOne,2021,16(2):e0245601.DOI:10.1371/journal.pone.0245601.PERUGINOCA,WALLACEZS,MEYERSOHNN,etal.LargevesselinvolvementbyIgG4-relateddisease[J].Medicine(Baltimore),2016,95(28):e3344.DOI:10.1097/MD.0000000000003344.引证本文:YANGX,LILM,ZHUQ,etal.Autoimmunepancreatitisinvolvingleftiliacparavasculartissue:Acasereport[J].JClinHepatol,2022,38(12):2824-2826.杨鑫,李腊梅,朱琦,等.自身免疫性胰腺炎累及左侧髂血管旁组织1例报告[J].临床肝胆病杂志,2022,38(12):2824-2826.3)析高度怀疑可以对患者进行试验性激素治疗;(对自身免疫
究性胰腺炎的研目前有很多热点,有待进一步深入研究。[11]伦理学声明:本例报告已获得患者知情同意。利益冲突声明:所有作者均声明不存在利益冲突。作者贡献声明:杨鑫负责文献查询,文章思路形成及撰写;李腊梅、朱琦、杨新乐负责文献查询及数据收集分析;王昕睿、李婉玉负责提供文章选题;蔡艳俊提供文章修改意见;李婉玉负责拟定写作思路,课题设计及修改文章。