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新生儿疾病的规范化诊疗常规-新生儿溶血病的诊疗

IT圈 admin 28浏览 0评论

2024年5月20日发(作者:伦浩荡)

新生儿溶血病

新生儿溶血病是指母婴血型不合引起的新生儿同族免疫性溶

血 。 即母血中产生针对胎儿红细胞的免疫抗体

IgG

,通过胎盘进

入胎儿血液循环,发生同族免疫反应而引起的溶血 。这类溶血性

疾病只发生于胎儿及早期新生儿 。 目前发现人类

26

个血型系统

中,以 ABO血型不合溶血病为最常见,占

85%

,其次为 Rh血型系

统溶血,占

14.6%

,另外少见的有

MN

血型系统 。

ABO

血型不合

者约

1/5

发病,

RhD

血型不合者约

1/20

发病 。其临床特征包括

贫血、黄疸、肝脾大、胆红素脑病甚至致死性胎儿水肿综合征。

一、病因

1 .ABO

血型不合 由于自然界中广泛存在

A

B

血型物质,

因此

O

型血妇女通常在孕前早已接触过

A

B

血型物质的抗原物

质刺激,其血清中产生了相应的抗

A

、抗

B

IgG

型抗体,妊娠时

经胎盘进入胎儿(A 型血或

B

型血) 血循环引起溶血,故

ABO

型不合者约 50%在第一胎即可发病 。 如母为

AB

型或婴儿为

O

型则均不会发生溶血。

2.Rh

溶血病 Rh溶血病的发病机制如下。

(1) Rh血型系统在红细胞上有

6

种抗原:C

D

E

c

d

e抗原

(但始终未能发现),是受第一对染色体上三对紧密连锁的等位基

因控制的,

抗原性强弱依次为:D>E>C>c>e

。凡红细胞膜上具

有 D抗原时称为

Rh

阳性,Rh溶血病中以 RhD溶血最多见,其次

RhE溶血病

红细胞缺乏 D抗原称为

Rh

阴性,具有 D抗原称为

Rh

阳性,

中国人绝大多数为

Rh

阳性 。母亲

Rh

阳性时,也可缺乏

Rh

系统

其他抗原如 E等 。若胎儿有该抗原,也可发生 Rh溶血病。

(2) Rh溶血病:当胎儿红细胞的 Rh血型和母亲不合时,若胎

儿红细胞所具有的抗原确为母体缺少,一旦胎儿红细胞经分娩时

胎盘失血进入母体循环,使母体产生相应的血型抗体 。 由于初次

母体致敏,免疫反应发展缓慢,且产生的是

IgM

型弱抗体,并不能

通过胎盘,到以后产生

IgG

型抗体时,胎儿已经娩出,因此

Rh

血病一般不会在第一胎发生 。 当发生初次反应后的母亲再次怀孕

时,即使分娩时进入母体的胎儿血量很少(0.01~0.1ml),亦能很

快地发生次发免疫,产生大量

IgG

型抗体,通过胎盘进入胎儿体

内引起溶血 。 因此 Rh溶血病症状随胎次增多而越来越严重。

Rh抗原仅存在于猿和人的红细胞上,自然界无

Rh

血 型物

质 。首次妊娠末期 或胎 盘剥 离 时,

Rh

阳性 的胎儿 血 ( >0.

5

~

1ml)进入

Rh

阴性母血 中,经过

8~9

周产生

IgM(初发免疫反

应),且不能通过胎盘,到以后产生少量

IgG

时,胎儿已经娩出而

不致受累 。如母亲再次妊娠(胎儿

Rh

血型与上一胎相 同),若孕

后期有少量胎儿血(0.05~0.1 ml) 进入母血循环,则几日内便产

生大量 IgG抗体(次发免疫反应),该抗体通过胎盘引起胎儿红细

胞溶血,Rh溶血病症状随胎次增多而加重,这是由于在首次分娩

时有超过

0.

5~1ml胎儿血进入母循环,而且第二次致敏仅需

0.

01~0.1ml胎血

,并很快产生大量

IgG抗体所致

(3) “外祖母学说”:约 1%Rh溶血病发生在第一胎,这是由于

Rh

阴性孕妇自己尚为胎儿时,由于她的母亲是

Rh

阳性,因此存

在血型不合 。若此时母亲的血有少量经胎盘进入胎儿而使之发生

了初发免疫反应,这样当孕妇在第一次妊娠时胎儿是

Rh

阳性,只

要少量胎儿血进入孕妇体内即可发生次发免疫反应,产生足够的

IgG抗体引起发病

(4) 孕妇曾接受过 Rh血型不合输血或有流产史:亦可在第一

胎发生

Rh

血型不合溶血。

二、诊断要点

1 .

产前诊断 可以为治疗提供条件,预后相对较好。

2024年5月20日发(作者:伦浩荡)

新生儿溶血病

新生儿溶血病是指母婴血型不合引起的新生儿同族免疫性溶

血 。 即母血中产生针对胎儿红细胞的免疫抗体

IgG

,通过胎盘进

入胎儿血液循环,发生同族免疫反应而引起的溶血 。这类溶血性

疾病只发生于胎儿及早期新生儿 。 目前发现人类

26

个血型系统

中,以 ABO血型不合溶血病为最常见,占

85%

,其次为 Rh血型系

统溶血,占

14.6%

,另外少见的有

MN

血型系统 。

ABO

血型不合

者约

1/5

发病,

RhD

血型不合者约

1/20

发病 。其临床特征包括

贫血、黄疸、肝脾大、胆红素脑病甚至致死性胎儿水肿综合征。

一、病因

1 .ABO

血型不合 由于自然界中广泛存在

A

B

血型物质,

因此

O

型血妇女通常在孕前早已接触过

A

B

血型物质的抗原物

质刺激,其血清中产生了相应的抗

A

、抗

B

IgG

型抗体,妊娠时

经胎盘进入胎儿(A 型血或

B

型血) 血循环引起溶血,故

ABO

型不合者约 50%在第一胎即可发病 。 如母为

AB

型或婴儿为

O

型则均不会发生溶血。

2.Rh

溶血病 Rh溶血病的发病机制如下。

(1) Rh血型系统在红细胞上有

6

种抗原:C

D

E

c

d

e抗原

(但始终未能发现),是受第一对染色体上三对紧密连锁的等位基

因控制的,

抗原性强弱依次为:D>E>C>c>e

。凡红细胞膜上具

有 D抗原时称为

Rh

阳性,Rh溶血病中以 RhD溶血最多见,其次

RhE溶血病

红细胞缺乏 D抗原称为

Rh

阴性,具有 D抗原称为

Rh

阳性,

中国人绝大多数为

Rh

阳性 。母亲

Rh

阳性时,也可缺乏

Rh

系统

其他抗原如 E等 。若胎儿有该抗原,也可发生 Rh溶血病。

(2) Rh溶血病:当胎儿红细胞的 Rh血型和母亲不合时,若胎

儿红细胞所具有的抗原确为母体缺少,一旦胎儿红细胞经分娩时

胎盘失血进入母体循环,使母体产生相应的血型抗体 。 由于初次

母体致敏,免疫反应发展缓慢,且产生的是

IgM

型弱抗体,并不能

通过胎盘,到以后产生

IgG

型抗体时,胎儿已经娩出,因此

Rh

血病一般不会在第一胎发生 。 当发生初次反应后的母亲再次怀孕

时,即使分娩时进入母体的胎儿血量很少(0.01~0.1ml),亦能很

快地发生次发免疫,产生大量

IgG

型抗体,通过胎盘进入胎儿体

内引起溶血 。 因此 Rh溶血病症状随胎次增多而越来越严重。

Rh抗原仅存在于猿和人的红细胞上,自然界无

Rh

血 型物

质 。首次妊娠末期 或胎 盘剥 离 时,

Rh

阳性 的胎儿 血 ( >0.

5

~

1ml)进入

Rh

阴性母血 中,经过

8~9

周产生

IgM(初发免疫反

应),且不能通过胎盘,到以后产生少量

IgG

时,胎儿已经娩出而

不致受累 。如母亲再次妊娠(胎儿

Rh

血型与上一胎相 同),若孕

后期有少量胎儿血(0.05~0.1 ml) 进入母血循环,则几日内便产

生大量 IgG抗体(次发免疫反应),该抗体通过胎盘引起胎儿红细

胞溶血,Rh溶血病症状随胎次增多而加重,这是由于在首次分娩

时有超过

0.

5~1ml胎儿血进入母循环,而且第二次致敏仅需

0.

01~0.1ml胎血

,并很快产生大量

IgG抗体所致

(3) “外祖母学说”:约 1%Rh溶血病发生在第一胎,这是由于

Rh

阴性孕妇自己尚为胎儿时,由于她的母亲是

Rh

阳性,因此存

在血型不合 。若此时母亲的血有少量经胎盘进入胎儿而使之发生

了初发免疫反应,这样当孕妇在第一次妊娠时胎儿是

Rh

阳性,只

要少量胎儿血进入孕妇体内即可发生次发免疫反应,产生足够的

IgG抗体引起发病

(4) 孕妇曾接受过 Rh血型不合输血或有流产史:亦可在第一

胎发生

Rh

血型不合溶血。

二、诊断要点

1 .

产前诊断 可以为治疗提供条件,预后相对较好。

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