2024年4月1日发(作者：危问兰)

朗格汉斯细胞组织细胞增生症

肺朗格汉斯细胞组织细胞增多症（pulmonary Langerhans’cell histiocytosis，

PLCH）是一类相对罕见的肺脏疾病，通常在青年人发病，与吸烟密切相关，大多表现为

良性和迁延的病程。肺组织病理以以朗格汉斯细胞增生和浸润为特征，形成双肺多发的细

支气管旁间质结节和囊腔。

基本信息

• 中文名：朗格汉斯细胞组织细胞增生症

• 英文名：pulmonary Langerhans’cell histiocytosis，PLCH

• 传染病：否

• 临床表现：干咳，活动后气促

• 就诊科室：内科

• 多发群体：青年

• 主要病因：吸烟

概述

正在加载朗格汉斯细胞组织细胞增生症

树突状细胞肿瘤（dendritic cell neoplasm）也很少见。包括Langerhans细胞组织

细胞增生症、Langerhans细胞肉瘤、指突状树突状细胞肉瘤/肿瘤、滤泡树突状细胞肉瘤

/肿瘤等，此处仅介绍Langerhans细胞组织细胞增生症。朗格汉斯(Langerhans)细胞组

织细胞增生症，以往曾称为组织细胞增生症X。可分为嗜酸性肉芽肿；Hand-Schüller-

Christian病；Letterer-Siwe三个亚型。尽管划分到这些独立亚型中的病人并不多见，然

而这样的标准对朗格汉斯细胞组织细胞增生症的临床表现的分类依然有价值。本病发病率

估计1/20万~1/200万。主要发生在婴儿和儿童，也见于成人甚至老人。不少报告提到

男性患者居多。Langerhans细胞是一种正常散在分布于皮肤、口腔、阴道、食道粘膜的

树突状细胞。也存在于淋巴结、胸腺和脾脏等处。其直径约12mm，胞浆丰富，核形不

规则，有切迹或分叶状。在电镜下可见特征性的细胞器称为Birbeck颗粒。这是一种呈杆

状的管状结构，中央有一纵行条纹和平行排列的周期性条纹，形似一条小拉链。有时一端

有泡状膨大似网球拍状。Langerhans细胞表达HLA-DR、CD1a和S-100蛋白，是一种

抗原呈递细胞（antigen presenting cell）。过去认为Langerhans细胞增生性疾病是组

织细胞来源的，并称之为组织细胞增生症X（histiocytosis X）。目前的命名仍沿袭了组

织细胞增生症一词，称为Langerhans细胞组织细胞增生症

2024年4月1日发(作者：危问兰)

朗格汉斯细胞组织细胞增生症

肺朗格汉斯细胞组织细胞增多症（pulmonary Langerhans’cell histiocytosis，

PLCH）是一类相对罕见的肺脏疾病，通常在青年人发病，与吸烟密切相关，大多表现为

良性和迁延的病程。肺组织病理以以朗格汉斯细胞增生和浸润为特征，形成双肺多发的细

支气管旁间质结节和囊腔。

基本信息

• 中文名：朗格汉斯细胞组织细胞增生症

• 英文名：pulmonary Langerhans’cell histiocytosis，PLCH

• 传染病：否

• 临床表现：干咳，活动后气促

• 就诊科室：内科

• 多发群体：青年

• 主要病因：吸烟

概述

正在加载朗格汉斯细胞组织细胞增生症

树突状细胞肿瘤（dendritic cell neoplasm）也很少见。包括Langerhans细胞组织

细胞增生症、Langerhans细胞肉瘤、指突状树突状细胞肉瘤/肿瘤、滤泡树突状细胞肉瘤

/肿瘤等，此处仅介绍Langerhans细胞组织细胞增生症。朗格汉斯(Langerhans)细胞组

织细胞增生症，以往曾称为组织细胞增生症X。可分为嗜酸性肉芽肿；Hand-Schüller-

Christian病；Letterer-Siwe三个亚型。尽管划分到这些独立亚型中的病人并不多见，然

而这样的标准对朗格汉斯细胞组织细胞增生症的临床表现的分类依然有价值。本病发病率

估计1/20万~1/200万。主要发生在婴儿和儿童，也见于成人甚至老人。不少报告提到

男性患者居多。Langerhans细胞是一种正常散在分布于皮肤、口腔、阴道、食道粘膜的

树突状细胞。也存在于淋巴结、胸腺和脾脏等处。其直径约12mm，胞浆丰富，核形不

规则，有切迹或分叶状。在电镜下可见特征性的细胞器称为Birbeck颗粒。这是一种呈杆

状的管状结构，中央有一纵行条纹和平行排列的周期性条纹，形似一条小拉链。有时一端

有泡状膨大似网球拍状。Langerhans细胞表达HLA-DR、CD1a和S-100蛋白，是一种

抗原呈递细胞（antigen presenting cell）。过去认为Langerhans细胞增生性疾病是组

织细胞来源的，并称之为组织细胞增生症X（histiocytosis X）。目前的命名仍沿袭了组

织细胞增生症一词，称为Langerhans细胞组织细胞增生症