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IgG4相关性疾病诊治

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2024年5月10日发(作者:春半青)

IgG4相关性疾病诊治

Ig G4相关性疾病(immunoglobulin-G4 related disease,Ig G4-RD)是一种免疫介导的

慢性炎症伴纤维化的罕见病,好发于中老年男性。该病临床表现复杂多样,全身症状不突出,

发热罕见,部分患者可出现乏力、体重下降等。最常见的临床表现为持续性免疫炎症和纤维

化引起的肿块样病变,或周围器官受到压迫引起的器官功能障碍。本病可累及全身几乎所有

器官,常见受累组织或器官为淋巴结、颌下腺、泪腺和胰腺。大量Ig G4+浆细胞浸润、闭塞

性静脉炎和席纹状纤维化是本病的显著病理特征。

一、 诊断

1 诊断标准

Ig G4-RD综合诊断标准是最早提出的关于本病的诊断标准,内容包括肿块样病变、血

清Ig G4升高(>1350 mg/L)以及受累组织中Ig G4阳性浆细胞浸润(Ig G4+/Ig G+浆细胞

比例>40%,且每高倍镜视野下Ig G4+浆细胞>10个)。修订版的Ig G4-RD综合诊断标准,

除了淋巴浆细胞浸润外,还新增了席纹状纤维化和闭塞性静脉炎的病理诊断,确诊需至少满

足三条病理诊断中的两条。

2 临床表型

Ig G4-RD的4个临床表型,即胰肝胆型、腹膜后型、头颈型和全身型。每种表型具有

其独特的临床特征,例如头颈型患者多为女性和亚洲人,并较其他组更年轻;而胰肝胆型的

患者发病通常呈急性发作;相较前三种表型,全身型患者的中位血清Ig G4水平更高。对Ig

G4-RD的这一临床分型,将有利于后续进行针对性的治疗和监测,从而改善患者的预后。

3 组织病理学

以淋巴浆细胞浸润、席纹状纤维化和闭塞性静脉炎为特征的组织学表现以及受累组织中

Ig G4+浆细胞数量及其与Ig G+浆细胞的比值升高是诊断Ig G4-RD的主要依据之一;管腔

未堵塞静脉炎和嗜酸性粒细胞浸润也较为常见。临床诊断时需要注意的是,上述病理特征可

能在不同受累器官或组织中表现不一致,如部分腹膜后纤维化患者以组织纤维化显著,而淋

巴浆细胞浸润程度较轻。ACR/EULAR标准进一步将上述病理特征和Ig G4+浆细胞浸润的程

度按照权重进行评分。

4 影像学检查

典型的影像学特征是诊断Ig G4-RD的重要依据,超声检查常用于筛查泪腺、唾液腺等

腺体是否受累,而CT和MRI则被广泛用于检查内脏器官的受累情况。18F-FDG-PET/CT在

判断受累器官、辅助诊断、监测治疗反应和疾病复发上都有很好的效果,但由于放射量相对

较大、费用较高,实际应用时需结合具体情况。成纤维细胞激活蛋白特异性PET/CT的运用

有助于区分Ig G4-RD的炎性和纤维化活动,从而优化Ig G4-RD不同亚型的诊断及治疗,

因为对于以纤维化为主的患者,应用特定的抗纤维化药物可能比广谱的抗炎治疗更加有效。

5 鉴别诊断

ACR/EULAR分类诊断标准指出,当出现以下表现如大量组织细胞浸润、大量中性粒细

胞浸润、恶性浸润、巨细胞浸润、明显坏死、原发性肉芽肿性炎、坏死性血管炎等时,不支

持Ig G4-RD。诊断Ig G4-RD时应除外肿瘤及感染,此外还应注意鉴别其他组织病理学表现

与之相似的疾病,如多中心Castleman病、Rosai-Dorfman病、炎性肌纤维母细胞瘤等。需

注意排除嗜酸性肉芽肿病伴多血管炎,因其可表现为与Ig G4-RD类似的泪腺和唾液腺肿胀,

受累腺体的组织学检查将有助于二者的鉴别。

二、治疗

Ig G4-RD的治疗目标是减轻炎症反应、延缓疾病进展和保护器官功能,同时尽可能减

少药物相关的不良反应。治疗分为诱导缓解和维持缓解治疗两个阶段。

1 初始治疗

(1) 糖皮质激素是目前治疗Ig G4-RD的一线药物,激素治疗对绝大多数患者有效。若患

者对激素治疗无反应,则需高度警惕肿瘤的可能性,并再次评估诊断是否正确。激

素有着起效迅速、抗炎作用强的优点,对于多数初治患者,口服泼尼松30~40 mg/d、

治疗2~4周后,病情一般可得到有效控制,之后便可进行规律减量,一般每1~2

周减5 mg。激素的具体使用剂量及减量速度应根据患者的病情改善情况等进行调

2024年5月10日发(作者:春半青)

IgG4相关性疾病诊治

Ig G4相关性疾病(immunoglobulin-G4 related disease,Ig G4-RD)是一种免疫介导的

慢性炎症伴纤维化的罕见病,好发于中老年男性。该病临床表现复杂多样,全身症状不突出,

发热罕见,部分患者可出现乏力、体重下降等。最常见的临床表现为持续性免疫炎症和纤维

化引起的肿块样病变,或周围器官受到压迫引起的器官功能障碍。本病可累及全身几乎所有

器官,常见受累组织或器官为淋巴结、颌下腺、泪腺和胰腺。大量Ig G4+浆细胞浸润、闭塞

性静脉炎和席纹状纤维化是本病的显著病理特征。

一、 诊断

1 诊断标准

Ig G4-RD综合诊断标准是最早提出的关于本病的诊断标准,内容包括肿块样病变、血

清Ig G4升高(>1350 mg/L)以及受累组织中Ig G4阳性浆细胞浸润(Ig G4+/Ig G+浆细胞

比例>40%,且每高倍镜视野下Ig G4+浆细胞>10个)。修订版的Ig G4-RD综合诊断标准,

除了淋巴浆细胞浸润外,还新增了席纹状纤维化和闭塞性静脉炎的病理诊断,确诊需至少满

足三条病理诊断中的两条。

2 临床表型

Ig G4-RD的4个临床表型,即胰肝胆型、腹膜后型、头颈型和全身型。每种表型具有

其独特的临床特征,例如头颈型患者多为女性和亚洲人,并较其他组更年轻;而胰肝胆型的

患者发病通常呈急性发作;相较前三种表型,全身型患者的中位血清Ig G4水平更高。对Ig

G4-RD的这一临床分型,将有利于后续进行针对性的治疗和监测,从而改善患者的预后。

3 组织病理学

以淋巴浆细胞浸润、席纹状纤维化和闭塞性静脉炎为特征的组织学表现以及受累组织中

Ig G4+浆细胞数量及其与Ig G+浆细胞的比值升高是诊断Ig G4-RD的主要依据之一;管腔

未堵塞静脉炎和嗜酸性粒细胞浸润也较为常见。临床诊断时需要注意的是,上述病理特征可

能在不同受累器官或组织中表现不一致,如部分腹膜后纤维化患者以组织纤维化显著,而淋

巴浆细胞浸润程度较轻。ACR/EULAR标准进一步将上述病理特征和Ig G4+浆细胞浸润的程

度按照权重进行评分。

4 影像学检查

典型的影像学特征是诊断Ig G4-RD的重要依据,超声检查常用于筛查泪腺、唾液腺等

腺体是否受累,而CT和MRI则被广泛用于检查内脏器官的受累情况。18F-FDG-PET/CT在

判断受累器官、辅助诊断、监测治疗反应和疾病复发上都有很好的效果,但由于放射量相对

较大、费用较高,实际应用时需结合具体情况。成纤维细胞激活蛋白特异性PET/CT的运用

有助于区分Ig G4-RD的炎性和纤维化活动,从而优化Ig G4-RD不同亚型的诊断及治疗,

因为对于以纤维化为主的患者,应用特定的抗纤维化药物可能比广谱的抗炎治疗更加有效。

5 鉴别诊断

ACR/EULAR分类诊断标准指出,当出现以下表现如大量组织细胞浸润、大量中性粒细

胞浸润、恶性浸润、巨细胞浸润、明显坏死、原发性肉芽肿性炎、坏死性血管炎等时,不支

持Ig G4-RD。诊断Ig G4-RD时应除外肿瘤及感染,此外还应注意鉴别其他组织病理学表现

与之相似的疾病,如多中心Castleman病、Rosai-Dorfman病、炎性肌纤维母细胞瘤等。需

注意排除嗜酸性肉芽肿病伴多血管炎,因其可表现为与Ig G4-RD类似的泪腺和唾液腺肿胀,

受累腺体的组织学检查将有助于二者的鉴别。

二、治疗

Ig G4-RD的治疗目标是减轻炎症反应、延缓疾病进展和保护器官功能,同时尽可能减

少药物相关的不良反应。治疗分为诱导缓解和维持缓解治疗两个阶段。

1 初始治疗

(1) 糖皮质激素是目前治疗Ig G4-RD的一线药物,激素治疗对绝大多数患者有效。若患

者对激素治疗无反应,则需高度警惕肿瘤的可能性,并再次评估诊断是否正确。激

素有着起效迅速、抗炎作用强的优点,对于多数初治患者,口服泼尼松30~40 mg/d、

治疗2~4周后,病情一般可得到有效控制,之后便可进行规律减量,一般每1~2

周减5 mg。激素的具体使用剂量及减量速度应根据患者的病情改善情况等进行调

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